外界刺激结束后~分钟,血管痉挛恢复,指(趾)端颜色变为正常,呈红色或斑点样杂色,此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。 鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。 .皮肤在疾病的早期(水肿期),皮肤显示轻度红肿,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。 在弥漫性硬皮病,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。
雷诺现象患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。
口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。
当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续~2024或更长,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤。
随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。
CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。